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症例検討Ⅰ＆解説
症例：男性（58歳） 各データの下に、青字で解説を掲載しました。
入院時 検査データⅠ
| ＜血算＞ | ＜血液像＞ | ||
|---|---|---|---|
| WBC (×103 / μl) | 7.0 | Band (%) | 3 |
| RBC (×106 / μl) | 3.37 | Seg (%) | 79 |
| Hgb (g / dl ) | 10.7 | Lym (%) | 11 |
| Hct (%) | 32.1 | Mono (%) | 5 |
| MCV (fl) | 95.3 | Eos (%) | 1 |
| MCH (pg) | 31.8 | Baso (%) | 0 |
| MCHC (%) | 33.3 | other (%) | 1 |
| PLT (×104 / μl) | 17.5 |
血算：軽度の貧血を認めた → 血液疾患を含めさまざまな病態が示唆される。
入院時検査データⅢ
| ＜生化学＞ | ＜蛋白分画＞ | ＜免疫＞ | |||
|---|---|---|---|---|---|
| TP (g / dl) ALB (g / dl) AST (IU / l) ALT (IU / l) LDH (IU / l) BUN (mg / dl) Cre (mg / dl) UA (mg / dl) Ca (mg / dl) CRP (mg / dl) |
9.1 3.4 42 49 375 42.5 3.96 9.3 11.0 2.4 |
Alb (%) α1 (%) α2 (%) β (%) γ (%) |
44.2 3.8 9.3 7.0 35.7 |
IgG (mg / dl) IgA (mg / dl) IgM (mg / dl) β 2MG (mg / dl) CEA (ng / ml) CA19-9 (U / ml) |
396 3154 32 15 2.3 10＞ |
TP高値・IgA高値を認める → IgAの腫瘍性増加を示唆する
LDHの高値を認める → 腫瘍性の病態を示唆する
BUN・CREの高値を認める → 腎機能障害を示唆する
Caの高値を認める → 骨病変（骨融解）の存在を示唆する
入院時検査データⅣ
| ＜尿定性＞ | ＜尿沈渣＞ | ||
|---|---|---|---|
| 比重 | 1.013 | 赤血球 ( / HPF) | 5 - 9 |
| pH | 5.5 | 白血球 ( / HPF) | 100＜ |
| 蛋白 | 100 | 硝子円柱 ( / WF) | 10 - 49 |
| 糖 | （－） | 顆粒円柱 ( / WF) | 10 - 49 |
| ケトン体 | （－） | 細菌 | 桿菌2+ |
| 潜血 | 2+ | ||
| ウロビリ | 0.1 | ||
| ビリルビン | （－） | ||
| 亜硝酸塩 | （－） | ||
| 白血球 | 2+ |
蛋白分画結果（血清）[20 KB]
免疫電気泳動結果（血清）[50 KB]
→ IgAおよびγ領域にM-bowを認めることから、IgA-γ型
免疫電気泳動結果（尿）[48 KB]
→ Immuno Globulin領域にM-bowを認めることから、IgA-γ型およびBJ-γ型と同定された
【本症例の診断】
- IgA-γ・BJ-γ型骨髄腫（今村・SWOG共に診断基準に合致）
- 末梢血にPlasma cellが出現していたことより、形質細胞性白血病と診断
- 多発骨病変・高Ca血症・腎障害（Durie & Salmon：ⅢBに相当する）
本邦の診断基準（今村の基準, 1981）
次の診断基準の二つあるいはそれ以上を満たすもの
- 骨髄穿刺液または骨髄生検で形質細胞が有核細胞の10%あるいはそれ以上認められ、反応性形質細胞増加を惹起しうる疾患が併存しないもの
- 組織生検（髄外腫瘍、骨髄）で形質細胞の腫瘍性増殖像が認められるもの
- 末梢血に500/μL以上の形質細胞が認められるもの
- 血清中に多量のM成分が認められるもの
IgG型M成分＞2.0g/dL
IgA型M成分＞1.0g/dL
IgD、IgE型M成分＞0.2g/dL - 尿中に多量（2.0g/日）のBence Jones蛋白が認められる
- 他に原因となる疾患がなく、血清正常免疫グロブリンがすべて明らかに減少しているもの
- 原因不明で骨再生像を伴わない骨粗しょう症、骨融解像あるいは病的骨折が認められるもの
米国グループの診断基準
＜大基準＞
Ⅰ.組織生検で形質細胞種を認める
Ⅱ.骨髄中に形質細胞を30%以上認める
Ⅲ.血清中に多量のM蛋白を認める
IgG型＞3.5g/dL IgA＞2.0g/dL
或いは尿中に多量にL鎖蛋白を認める κ或いはγ＞1.0g/日
＜小基準＞
a.骨髄中に形質細胞を10-30%認める
b.血清中のM蛋白量が大基準Ⅲ以下である
c.骨融解病変を認める
d.血清正常免疫グロブリンの抑制を認める
IgM＜50mg/dL IgA＜100mg/dL IgG＜600mg/ｄL
骨髄腫と診断するためには下記の条件（1-4）のいずれかを満たすものでなければばらない
1.Ⅰ+b, Ⅰ+c, Ⅰ+d
2.Ⅱ+b, Ⅱ+c, Ⅱ+d
3.Ⅲ+a, Ⅲ+c, Ⅲ+d
4.a+b+c, a+b+d
病型分類
| 病型 | M蛋白 | 骨髄 形質細胞 |
臓器障害 | 腫瘤形成 | 末梢血 形質細胞 |
|---|---|---|---|---|---|
| MGUS | ＜3g/dL | ＜10% | － | － | － |
| 無症候性骨髄腫 | ＜3g/dL | ＞10% | － | － | － |
| 症候性骨髄腫 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋/－ | － |
| 非分泌型骨髄種 | － | ＞10% | ＋ | ＋/－ | － |
| 骨の形質細胞種 | ＋/－ | － | － | 骨1ヶ所 | － |
| 髄外性形質細胞種 | ＋/－ | － | － | 骨髄外 | － |
| 形質細胞性白血病 | ＋/－ | ＋ | ＋/－ | ＋/－ | ＋ |
International Myeloma Working Group Br J Haematol 121: 749, 2003
病期分類（Durie & Salmon）
| 項目 | 病期Ⅰ 以下のすべて | 病期Ⅱ 中間 | 病期Ⅲ 1つ以上 |
|---|---|---|---|
| ヘモグロビン | ＞10g/dL | ＜8.5g/dL | |
| 血清カルシウム | 正常 | ＞12mg/dL | |
| 骨X線像 | 正常または孤立性形質細胞腫 | 広範な骨融解像 | |
| M蛋白量 IgG IgA 尿BJP |
＜5g/dL ＜3g/dL ＜4g/日 |
＞7g/dL ＞5g/dL ＞12g/日 |
亜分類 A:Cr＜2mg/dL, B:Cr≧2mg/dL Cancer 36:842, 1975
新しい国際病期分類[52 KB]
【本症に対する治療】
多発性骨髄腫に対して
→ MP療法（メルファラン＆プレドニン）を実施
上記の治療の影響（副作用）と腎不全による貧血に対して
→ 成分輸血を実施
骨髄腫腎による慢性腎不全に対して
→ 人工透析を実施
