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症例検討Ⅱ＆解説
症例：72歳（男性）各データの下に、青字で解説を掲載しました。
入院時 検査データⅠ
| ＜血算＞ | ＜血液像＞ | ||
|---|---|---|---|
| WBC (×103 / μl) | 22.5 | Band (%) | 11 |
| RBC (×106 / μl) | 2.63 | Seg (%) | 59 |
| Hgb (g / dl ) | 8.4 | Lym (%) | 18 |
| Hct (%) | 25.1 | Mono (%) | 6 |
| MCV (fl) | 95.3 | Eos (%) | 2 |
| MCH (pg) | 31.9 | Baso (%) | 0 |
| MCHC (%) | 33.5 | other (%) | 4 |
| PLT (×104 / μl) | 20.4 |
血算：白血球増加および貧血を認めた。血液像：背景に連銭形成が見られた。
→ 高γグロブリン血症
核異型リンパ球の出現を認めた
→ ATLまたはHTLV-1キャリアー？
入院時 検査データⅡ 末梢血血液像
【追加検査所見】
| 免疫 | 末梢血表面ﾏｰｶｰ | ||||
|---|---|---|---|---|---|
| 直接クームス | （+） | T細胞系 | 骨髄系 | ||
| 多特異抗体 | （3+） | CD2 | 99.2% | CD13 | 0.2% |
| 抗IgG抗体 | （3+） | CD3 | 98.9% | CD14 | 0.1% |
| 間接クームス | （+） | CD5 | 99.0% | CD33 | 0.5% |
| CD4 | 96.8% | その他 | |||
| EBVCAIｇM | 10倍未満 | CD8 | 1.9% | CD56 | 0.3% |
| EBVCAIｇG | 160倍 | CD7 | 98.5% | CD30 | 0.2% |
| CMVIｇM | 0.69 | B細胞系 | HLA-DR | 0.9% | |
| CMVIｇG | 26.4 | CD10 | 0.1% | Control | 0.5% |
| HTLV-1 EIA | 2.0Col | CD19 | 0.9% | ||
| HTLV-1 ゲムノ | 陰性 | CD20 | 0.5% |
免疫検査・末梢血表面マーカー検査
- 末梢血表面マーカー検査ではほとんどがT細胞マーカー陽性を示す →CD4陽性、CD8陰性、HLADR陰性であったことから反応性の異型リンパ球は否定。ATL？キャリアー？
- EIA法によるHTLV-1抗体は弱陽性 →確認のために行ったサザンブロット法ではHTLV-1DNAは検出されず、EIA法の結果は非特異的
ATL以外のT細胞性腫瘍と考えられた
入院時 検査データⅢ
| ＜生化学＞ | ＜蛋白分画＞ | ||
|---|---|---|---|
| TP (g / dl) ALB (g / dl) AST (IU / l) ALT (IU / l) LDH (IU / l) BUN (mg / dl) Cre (mg / dl) UA (mg / dl) Ca (mg / dl) 補正Ca (mg / dl) CRP (mg / dl) |
8.4 1.9 18 57 406 69.8 5.15 8.1 10.6 13.1 0.95 |
A / G比 Alb (%) α1 (%) α2 (%) β (%) γ (%) 生化学：TPの高値を認める |
0.43 30.3 1.9 5.5 7.0 55.3 |
入院時 検査データⅣ
| ＜免疫＞ | |
|---|---|
| IgG (mg / dl) IgA (mg / dl) IgM (mg / dl) 抗Scl-70抗体 (U / ml) 抗ｾﾝﾄﾛﾒｱ抗体-EIA (mg / dl) 可溶性IL-2ﾚｾﾌﾟﾀｰ (U / ml) IL-4 (pg / ml) IL-6 (pg / ml) G-CSF (pg / ml) PTHrP-Cf (pmol / l) |
4628 514 59 19.0 5.0 31400 63.8 13.5 113 262.2 |
【本症例の診断】
「血管免疫芽球性T細胞リンパ腫」（AILT：Angioimmunoblastic T-cell lymphoma）と診断された。
| AILTの臨床像 | AILTの病理像 |
|---|---|
| 1.全身リンパ節腫脹 2.肝脾腫 3.発熱 4.体重減少 5.過敏性皮疹 6.自己免疫性溶血性貧血 7.多クローン性高γグロブリン血症 |
1.胚中心の消失あるいは高度の萎縮と無構造の好酸性物質沈着（burn out） 2.高内皮細静脈の樹枝状増生 3.異型性を示すリンパ球及び免疫芽球の増殖 4.淡明細胞（clear cell）の出現 5.形質細胞及び形質細胞様細胞の増生 6.組織球、類上皮細胞、好酸球の混在 7.濾胞樹枝状細胞（follicular dendritic cell）の巣状増生 |
診断には臨床像、病理像に加えT細胞受容体（TCR）再構成の遺伝子検査が参考になる。
治療効果図[75 KB]
【考察・まとめ】
1.本症例は多クローン性高γグロブリン血症、各種自己抗体高値、高Ca血症、好中球増多、骨髄での形質細胞の増加、IL-4、IL-6、G-CSF、PTHrP-CFなどのサイトカイン、ホルモン様物質の異常高値など多彩な検査値異常が認められた。
2.形態学的には末梢血血液像ではATL、骨髄像では多発性骨髄腫様の所見が見られた。また、病理組織検査においても大型の芽球様B細胞と中型のclear cell様のT細胞の混在が見られ、診断が困難であった。
3.AILTの診断には臨床症状、形態学的所見、免疫学的所見、分子遺伝子学的所見等の諸検査結果を総合的に判断する必要がある。
